Людський організм – дивовижна по своїй складності та ефективності система з безліччю механізмів саморегуляції. На вершині цієї системи по праву розташовується гемостаз – чудовий приклад тонко налаштованої механізму збереження рідкого стану крові. У гемостазу свої закони, правила і виключення, в яких необхідно розбиратися: мова йде не просто про здоров'я, стан гемостазу – питання життя і смерті людини.

Логістика високого польоту

Людський організм можна порівняти з сучасною промисловою майданчиком (так зараз називають нові високотехнологічні заводські комплекси). Кровоносні судини – це магістралі, дорожні шляхи, проїзди та тупики. Ну а кров по праву відіграє роль генерального підрядника з логістики.


Доставка кисню і всіх поживних елементів у строк і точно за потрібними адресами у всі органи людського тіла – найважливіша «логістична функція крові. Для її виконання кров повинна стабільно перебувати в рідкому стані. Це не єдиний критерій нормально працюючої системи крові. Друге, не менш важлива вимога, – збереження об'єму циркулюючої крові. Це відбувається за допомогою цікавого механізму утворення тромбів – захисту від крововтрати при порушенні цілісності кровоносних судин. Регуляція консистенції крові в залежності від стану організму називається гемостазом. Він включає в себе безліч факторів та механізмів, що визначають як поточний стан здоров'я людини, так і медичні прогнози на майбутнє.

Єдність протилежностей: згортальна і протизгортальна системи крові

Динамічна рівновага протилежних функцій – найважливіший фактор гемостазу. Це манифестное вимога до систем судин і крові, виконання якого потрібно контролювати у будь-якої людини в обов'язковому порядку. У нормі кров потрібна рідкої – в цьому випадку транспортування елементів тканин відбувається без сучка і задирки. Якщо ж тканини розрив, і у людини почалося кровотеча, кров перетворюється на желе у вигляді тромбу – рана «заклеєна», захист встановлена, повний порядок. В подальшому цей «екстрений» тромб не потрібен, він розчиняється, кров знову рідка, логістика відновлена, а в організмі знову порядок. Яка функція гемостазу важливіше для здоров'я – відповідає за рідкий стан (протизгортальна система крові) або утворює захисні тромби (згортання)? На перший погляд здається, що в нормі перша функція переважає над другою: потрібен кровотік без перешкод, у тромбоутворенні потреби немає. Насправді, згортання крові – частина багатопланового процесу, де протизгортальна система виступає в якості регуляції згортання крові. Пора приступити до деталізації процесів гемостазу.

Коли потрібні тромби: захист від крововтрат

Об'єм крові дорослої людини становить приблизно п'ять літрів. Цей обсяг потрібно зберігати в будь-яких ситуаціях. Для захисту цього обсягу існує система тромбоутворення, але не тільки. Буде помилкою вважати, що захист від крововтрати – це тільки згортальна система. Сюди слід відносити і розчинення тромбу, коли він виконає свою функцію і перестане бути потрібним. Гемостаз – система інтегрованих один в одного функцій.

Два механізму згортання крові

Судинно-тромбоцитарний механізм : формування тромбу запускається і працює за принципом доміно – це послідовні процеси, де попередній запускає наступний. Головні герої та виконавці цього процесу – дрібні клітини крові (тромбоцити) і судини малого калібру (головним чином капіляри). Захист виконується за всіма правилами будівництва: посудину в місці пошкодження звужується, тромбоцити набухають і змінюють свою форму, щоб почати прилипати до стінки судини (адгезія) і склеюватися один з одним (агрегація). Формується пухкий первинний тромб, або тромбоцитарна гемостатична пробка.

Коагуляційний механізм згортання має місце при травмах більш великих судин – це ферментні біохімічні процеси. По своїй суті це перетворення фібриногену (водорозчинного білка) у фібрин (нерозчинний білок), з якого і складається вторинний тромб – кров'яний згусток. Фібрин грає в ньому роль густий армуючої сітки для потрапили в неї кров'яних тілець.

Гіпокоагуляційний синдром: королевська історія

Про порушення згортання крові у вигляді гемофілії чули всі – дуже знаменитими були хворі. Раніше її сприймали як хвороба царської крові з бідним царевичем Олексієм, як у казці. Гемофілія сьогодні – чистої води спадкове захворювання з рецесивним геном, який знаходиться в жіночій хромосомі Х. Гемофілію переносять жінки, а страждають від неї чоловіка. Завдяки британській королеві Вікторії та її нащадкам, членам європейських королівських домів (шість жінок і одинадцять чоловіків у підсумку), світ має сумну і достовірну ілюстрацію передачі спадкових ознак хвороби. Тепер про конкретний механізм. При гемофілії порушений синтез тромбоцитів та інших компонентів калікреїн-кінінової системи. При генної мутації фактора VIII говорять про гемофілії А. При порушеннях у факторі IX – про гемофілії B. Від фактора XI залежить наявність гемофілії C. Всі вищеперелічені варіанти належать до патології першої фази порушення згортання крові – не формується активна протромбиназа, що призводить до значного збільшення часу згортання крові.
Порушення у другій фазі згортання крові збій утворення тромбіну (зниження синтезу протромбіну та інших споріднених компонентів). Третя фаза веде до посилення головного «розчинюючого» процесу фібринолізу.

Слово тромбоциту

Тромбоцити – найважливіші та найцікавіші клітини крові з вельми непрезентабельним зовнішнім виглядом: неправильної мінливої форми, безбарвні. Ядра немає, живуть недовго – всього 10 діб. Відповідають за згортання і противосвертывающую системи крові. У тромбоцитів найважливіші функції:

Ангиотрофическая – підтримка резистентності мікросудин.

Адгезивно-агрегаційна здатність склеюватися один з одним та приклеюватися до стінки судини в місці пошкодження.

У клінічних аналізах крові їх кількість завжди у фокусі особливої уваги. Норма вмісту тромбоцитів повинна залишатися сильною константою в організмі людини при будь-якому стані, не більше і не менше. Тому що тромбоцитопенія (число нижче норми) – це недолік тромбів, відсутність спазму судини і в результаті уповільнення згортання крові. Тромбоцитопатия являє собою якісні зміни в самій клітці – структурні, біохімічні. Такого роду зміни також ведуть до порушення функцій тромбоцитів.

Антикоагуляція в стані норми

Процес коагуляції крові включає в себе обов'язкове функціонування групи унікальних інгібіторів. Ці білки – ні що інше як протизгортальна система крові. Фізіологія полягає в динамічній рівновазі протилежних процесів. Фізіологічні антикоагулянти – головні борці з тромбоутвореннями. Ці білки спеціального призначення поділяються на три групи з назвами, що говорять самі за себе:

Антитромбопластины.

Антитромбины.

Антифибрины.

Білки перших двох груп виконують гальмівну функцію: стримують адгезію та агрегацію тромбоцитів, уповільнюють утворення фібрину з фібриногену і т. д. Білки ж третьої групи – особливі, вони виконують зовсім іншу роботу – розщеплюють вже утворений фібрин (арматурну сітку кров'яного згустку) на так звані продукти деградації фібрину – ПДФ. Надалі тромб, вже без зміцнювальних фібринових ниток, стискається (процес називається ретракцією) і розчиняється, тобто закінчує своє коротке життя повним лизисом. Розщеплення фібринових ниток з подальшим розчиненням тромбу – настільки важливий процес, що в багатьох джерелах розщеплення фібрину із знищенням вже сформувався тромбу і гальмування тромбоутворення описуються як окремі процеси: фібринолітична і протизгортальна системи крові. Таким чином, логічним буде прийняти і взяти на озброєння три функціональних компоненти гемостазу. До них відносяться згортальна, протизгортальна і фібринолітична системи крові.

Коли шкідливі тромби: патологічний тромбоз

Не потрібно плутати тромбоз і згортання крові. Останнє може бути самостійним процесом навіть поза організму. Тромбоз – поетапне формування згустку крові з утворенням фібрину і порушенням циркуляції крові. Причин виникнення тромбозу безліч: пухлини, інфекції, захворювання серцево-судинної системи та ін Але при всіх можливих причини головні умови народження патологічних тромбів залежать від змін в протизгортальної системи крові у вигляді:

гіперкоагуляції (нестачі противосвертиваючих факторів);

підвищення в'язкості крові;

пошкодження стінок судини (негайного прилипання – склеювання тромбоцитів);

уповільнення кровотоку.

Судинні катастрофи і тромбоутворення

Тромбоз – надзвичайно розповсюджена й серйозна патологія. Вона буває таких видів:

Венозна або артеріальна.

Гостра або хронічна.

Атеротромбоз.

Атеротромбозы можна назвати справжніми судинними катастрофами. Це інфаркти органів та інсульти мозку внаслідок закупорки артерії склеротичними бляшками. Величезну небезпеку несе ризик відриву тромбу з закупоркою артерій легенів або серця, що веде до миттєвої смерті. При лікуванні таких патологій мета одна – зниження, тобто регуляція зсідання крові до норми. У таких випадках застосовуються препарати, антикоагулянти, свого роду штучна протизгортальна система. Так чи інакше, підвищене згортання крові і патологічне утворення тромбів лікується з допомогою процесів, протилежних за своєю дією.

Антикоагуляція при патологіях

Роль протизгортальної системи крові важко переоцінити. Насамперед це функція фібринолізу – розщеплення фібринового згустку для підтримки рідкого стану крові і вільного просвіту судин. Головний компонент – фібринолізин (плазмін), який руйнує фібринові нитки і перетворює їх в ПДФ (продукти деградації фібрину) з подальшим стисненням і розчинення тромбу.

Противосвертывающая система крові: коротко

Ефективність гемостазу залежить від взаємопов'язаних чинників, дію яких потрібно розглядати тільки разом:

Стан стінок кровоносних судин.

Достатня кількість тромбоцитів та їх якісна повноцінність.

Стан плазмових ферментів, особливо фібринолітичних.

Якщо говорити про важливість і функціональної критичності для здоров'я і життя людини, то серед цих факторів є безумовний лідер: біохімія протизгортальної системи крові є моделлю для лікування багатьох серйозних захворювань, які полягають в утворенні патологічних тромбів. Дія сучасних лікарських препаратів заснована на цих принципах. Фізіологія протизгортальної системи крові така, що вона відстає від згортаючої системи і швидше виснажується: антикоагулянти споживаються швидше, ніж виробляються. Тому основний метод лікування тромбозів – поповнення нестачі антикоагулянтів.