Проміжні филаменты – характерна структура эукариотических кліток. Вони володіють здатністю до зборку і є хімічно стійкими. Будова і функції проміжних філаментів визначаються особливостями зв'язків у білкових молекулах. Вони служать не тільки для формування клітинного каркасу, але і забезпечують взаємодію органел.

Загальна опис

Филаменты – це білкові структури нитчатого виду, які приймають участь в побудові цитоскелета. Відповідно з діаметром їх ділять на 3 класу. Проміжні филаменты (ПФ) мають середню величину в поперечному розрізі – 7-11 нм. Вони займають проміжне положення між микрофиламентами ?5-8 нм і мікротрубочками ?25 нм, за що і отримали свою назву. Розрізняють 2 типу цих структур:

Ламиновые. Вони знаходяться в ядрі. Ламиновые филаменты є у всіх тварин.

Цитоплазматичні. Розташовуються в цитоплазмі. Є у нематод, молюсків, хребетних. У останніх у деяких видах клітин можуть бути відсутні (наприклад, у гліальних клітинах).

Місцезнаходження

Проміжні филаменты є одним з основних елементів цитоскелета живих організмів, клітини яких містять ядра (еукаріоти). У прокаріотів також зустрічаються аналоги цих фібрилярних структур. У клітинах рослин вони не знайдено.

Велика частина філаментів знаходиться в околоядерной зоні і пучках фібрил, які розташовуються під плазматичної мембраною і відходять від центру до країв клітин. Особливо їх багато у тих видах, які піддаються механічним навантаженням – м'язових, епітеліальних, а також у клітинах нервових волокон.

Типи білків

Як показують дослідження, білки, що входять до складу проміжних філаментів, розрізняють залежно від виду клітин і стадії їх диференціювання. Проте всі вони є спорідненими. Білки проміжних філаментів поділяють на 4 типи:

Кератины. Вони утворюють полімери з двох підтипів – кислих і нейтральних. Молекулярна маса цих сполук коливається в інтервалі 40000-70000 а. е. м. В залежності від тканинного джерела число різноманітних гетерогенних форм кератинів може досягати декількох десятків. Їх поділяють на 2 групи по изоформе – епітеліальні (найбільш численні) і рогові, з яких складаються волосся, роги, нігті і пір'я тварин.

У другому типі об'єднують 3 види білків, що мають практично однакову молекулярну масу (45000-53000 а. е. м.). До них відносяться: віментин (сполучна тканина, плоскі клітини, що вистилають поверхню кровоносних і лімфатичних судин; клітини крові); десмин (м'язова тканина); периферин (периферичні і центральні нейрони); глиальный фибриллярный кислий протеїн (високо специфічний білок мозку).

Білки нейрофиламентов, що зустрічаються в нейритах – циліндричних відростках, по яких проходять імпульси між нервовими клітинами.

Білки ядерної ламины, підстилаючої ядерну мембрану. Вони є попередниками всіх інших ПФ.

Проміжні филаменты можуть складатися з декількох видів перерахованих вище речовин.

Властивості

Характеристики ПФ визначаються такими їх рисами:

велике число поліпептидних молекул в поперечному перерізі;

сильні гідрофобні взаємодії грають важливу роль в збірці макромолекул за типом скрученої суперспирали;

освіта тетрамеров з високим електростатичним взаємодією.

В результаті проміжні филаменты набувають властивості міцного скрученого каната – вони добре гнуться, але не рвуться. При обробці реагентами і сильними електролітами ці структури останніми переходять у розчин, тобто для них характерна висока хімічна стабільність. Так, після повної денатурації білкових молекул в сечовині филаменты можуть самостійно збиратися. Білки, привнесені ззовні, швидко вбудовуються у вже існуючу структуру даних сполук.

Структура

За своєю будовою проміжні филаменты являють собою негільчаті полімери, які здатні як до утворення високомолекулярних сполук, так і до деполімеризації. Їх структурна нестійкість допомагає клітинам змінювати свою форму. Незважаючи на те що филаменты мають різноманітний склад за типом білків, у них існує один і той же план будови. У центрі молекул знаходиться альфа-спіраль, що має форму правозакрученной гвинтовій лінії. Вона утворена за рахунок контактів між гідрофобними структурами. В її структурі знаходяться 4 спіральних сегмента, розділених короткими не спіральними ділянками.
На кінцях альфа-спіралі розташовані домени з невизначеною структурою. Вони відіграють важливу роль у складанні філаментів та взаємодії з клітинними органеллами. Їх розміри і білкова послідовність сильно варіюються серед різних видів ПФ.

Будівельний білок

Основним будівельним матеріалом для ПФ є димери – складні молекули, складені з двох простих. Зазвичай вони включають 2 різних білка, сполучених між собою палочковидными структурами. Цитоплазматичний тип філаментів складається з димерів, які утворюють нитки товщиною в 1 блок. Так як вони розташовані паралельно, але в протилежному напрямку, то полярність відсутня. З цих димеризованих молекул згодом можуть сформуватися більш складні.

Функції

Основними функціями проміжних філаментів є наступні:

забезпечення механічної міцності клітин і їх відростків;

адаптація до стресових факторів;

участь у контактах, які забезпечують міцне з'єднання клітин (епітеліальна і м'язова тканина);

внутрішньоклітинний розподіл білків і органел (локалізація апарату Гольджи, лізосом, эндосом, ядер);

участь у транспортуванні ліпідів і передачі сигналів між клітинами.

ПФ також впливають на функції мітохондрій. Як показують лабораторні експерименти на мишах, у тих особин, які позбавлені гена десмина, порушується внутрішньоклітинний розташування цих органел, а самі клітини запрограмовані на менший термін життя. У результаті знижується споживання кисню тканинами.
З іншого боку, присутність проміжних філаментів сприяє зниження рухливості мітохондрій. Якщо ввести в клітину штучно віментин, то можна відновити мережу ПФ.

Значення в медицині

Порушення синтезу, накопичення та структури ПФ призводить до виникнення деяких патологічних станів:

Утворення гіалінових крапель у цитоплазмі клітин печінки. По-іншому вони називаються тілами Меллорі. Ці структури представляють собою білки ПФ епітеліального типу. Вони утворюються при тривалому впливі алкоголю (гострий алкогольний гепатит), а також в результаті порушення метаболічних процесів при первинному гепатоцеллюлярному раку печінки (у хворих на вірусний гепатит та цироз), при застої жовчі в печінці і жовчному міхурі. Алкогольний гиалин має імуногенними властивостями, що зумовлює розвиток системної патології.

При мутаціях генів, що відповідають за вироблення кератину, виникає спадкове шкірне захворювання – бульозний епідермоліз. При цьому відбувається порушення прикріплення зовнішнього шару шкіри до базальної мембрані, яка відокремлює його від сполучної тканини. В результаті утворюються ерозії і бульбашки. Шкіра стає дуже чутливою до найменших механічних пошкоджень.

Формування сенільних бляшок і нейрофібрилярних клубків в клітинах головного мозку при хворобі Альцгеймера.

Деякі види кардіоміопатії, пов'язані з надлишковим накопиченням ПФ.

Сподіваємося, що наша стаття відповіла на всі ваші запитання.