Львів
C
» » Функції пероксисом. Синдром Зельвегера

Функції пероксисом. Синдром Зельвегера

Сьогодні ми пропонуємо вам розглянути функції пероксисом. Яке значення вони мають в клітці? Також ми звернемо увагу і на те, які захворювання можна виявити за допомогою цієї органели.
Функції пероксисом. Синдром Зельвегера
Вже з передмови стає ясно, що пероксисома – це органели клітини. Клітина, в свою чергу, є частиною неймовірно складного конструктора всього, що нас оточує. Навіть людина складається з клітинок, яких налічується дуже велика кількість. А клітка складається з ще більш дрібних частин, але вони дозволяють їй вести самостійний спосіб життя, тобто, об'єднуватися і створювати складні структури зовсім не обов'язково. Прикладом тому є найпростіші одноклітинні істоти, про яких ви напевно чули на уроках біології в школі.


Перед тим як ми перелічимо та охарактеризуємо функції пероксисом, нам необхідно зрозуміти, що це таке і як вони влаштовані.

Пероксисома

Функції пероксисом. Синдром Зельвегера
Ці органели виглядають як дрібні вакуолі, їх розмір не досягає 15 мкм. Оточені пероксисома тонкою мембраною, вона і відокремлює мікрогранули, які знаходяться всередині, від внутрішнього середовища всієї клітини. Що ми можемо виявити всередині органоида? Там розташовується серцевина, її також називають нуклеоидом. Важливо розуміти і те, що дана частина пероксисома не має жодного стосунку до ядерної структурі або до нуклеоидам бактерій. Не плутайте ці поняття. Часто буває і так, що в зоні нуклеоида виявляються структури, подібні на кристали. Вони утворюються з фібрил і трубочок. Серцевина цієї органели відокремлена від пероксисома, всередині неї міститься уратоксидоза. Це один з ферментів. Тепер пропонуємо розглянути функції пероксисом в клітці. Але перед цим більш детально розглянемо будову.


Будова

Зараз ми розповімо, що таке пероксисома, будова та функції (таблиця) будуть нами розглянуті. Для початку наведемо наочний посібник у вигляді таблиці. Далі детально розпишемо пероксисома будова і функції. Таблиця може бути нами створена, але досить відзначити, що пероксисома складається з матриксу і нуклеотиду. Матрикс пероксисома містить 15 ферментів. Давайте розберемо які. Виділимо найбільш значущі з них:
  • пероксидаза;
  • каталаза;
  • оксидоза;
  • уратроксидаза.
  • А яку функцію тоді виконує нуклеотид? Його роль полягає в конденсації тих самих ферментів. Давайте розберемося зі способом формування пераксисом. Вони відбрунькувуються від ЕРС, так ми можемо стверджувати, що областю виробництва цього органоида – це ЕПС. Ферменти утворюються в:
  • ЕПС;
  • гиалоплазме.
  • Тут же важливо уточнити і те, що мембрана хоч і тонка, але вона не дає проникати навіть іонам і низькомолекулярним субстратів. Тепер ми можемо розглянути функції пероксисом. Відразу обмовимося, цей органоид має велике значення для клітини.

    Функції

    Функції пероксисом. Синдром Зельвегера
    Функції пероксисом полягають у наступному:
  • окислення органічних речовин;
  • окислення жирних кислот;
  • біосинтез плазмалогенів;
  • біосинтез ізопреноїдів у животих;
  • біосинтез холестирина;
  • локалізація білка NDR2;
  • регуляція системного запалення;
  • допомога в процесі дихання у рослинних клітин і так далі.
  • Цей список можна продовжувати дуже довго, так як деякі функції ще до кінця не вивчені. Зараз ми пропонуємо трохи докладніше поговорити про синтезі білка. Важливо знати, що ці органели не містять таких частин, як:
  • ДНК;
  • рибосоми.
  • Виходячи з цього, синтез білка відбувається в ядрі. Далі йде імпорт у внутрішнє середовище пероксисома. Як же відбувається імпорт з ядра? Шляхом участі С-кінцевого сигналу. Послідовність цього адресування дуже коротке, складається з 3 амінокислотних залишків.

    Значення при клінічному обстеженні

    Функції пероксисом. Синдром Зельвегера
    Ми розглянули в розділі вища, яку функцію виконують пероксисома. Тепер трохи про клінічному призначення даних органел. Зараз трохи розповімо про захворювання під назвою – синдром Зельвегера. Це досить важка хвороба, вона викликана порушенням імпорту білків. Отже, пероксисома порожні, в клітині і організмі в цілому виявляється гостра недостатність даних органел. Люди, які страждають даними порушеннями, відчувають труднощі з роботою деяких важливих органів, сюди можна віднести:
  • мозок;
  • печінка;
  • нирки.
  • Діти, які народжені з даним синдромом, не можуть прожити довго і змушені покинути наш світ через дуже короткий час перебування. Дане захворювання пов'язане з мутацією цього органоида. Також можливі і менш небезпечні форми захворювання.